三庚酸酯或可治疗1型游离缺陷综合征

人脑糖类紊乱的机制与呕吐精细，由于许多问题即便如此未知，所以外科手术较为困难。正常常情况下，是人脑能量糖类的主要精制。1改型谷氨酸瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1等位基因的突变，最终导致人脑内积聚减少。

G1D常常表现为癫痫中风与表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模改型里面，G1D一复刻版最重要人脑功能瑕疵，常常独立于血人脑屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而增加人脑组织内电导率可以减低呕吐。作者指出这些找到有可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强人脑汇入或备有有效替代底物的外科手术方法有。

目前运用于G1D的癫痫肉类疗法，仅能减低2/3病人的运动障碍或癫痫中风，而且并非普遍性耐受性。有研究课题显示，与生酮肉类外科手术方式为相反的，如三庚酸酮等营养物质有可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的两端产物，从而起作用。

因此来自得克萨斯大学东南医学里面心的人类学家们，进一步开展非商业性、开放标签复刻版的临床研究课题，对三庚酸酮外科手术方法有进行时检验。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

研究课题共纳入14名未接受生酮肉类外科手术的1改型谷氨酸瑕疵综合征的儿童与。干预目的为，在人会日常常肉类里面补充食品级三庚酸酮。

由于都是癫痫中风不值得注意，病人或家属的感觉不足以运用于检验。因此，人类学家常常用定量表征、人脑精神状态学、肠道量化、人脑糖类率的核磁共振检测等目的。

研究课题显示，1名人会（7%）没有浮现棘波；而其他人会在领域三庚酸酮后，棘波降幅达70%，以外病人人脑精神状态表现以及人脑糖类率增加。11名病人（78%），长期常常用三庚酸脂后未浮现副作用。3名人会（21%）表现为胃肠道呕吐，1（7%）名人会外科手术里面断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要人脑功能消除有利影响。另外，研究课题的观察测试方法有可以构成一个最重要的框架，来检验糖类性人脑病（两端糖类产物障碍）的外科手术方法有。

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编辑： neuro207